La cécité
Les aveugles verront-ils un jour ?
Soigner la rétinite pigmentaire grâce à
des gènes de bactéries
Pour que ces cônes "dormants" puissent à nouveau exercer leur fonction (cf partie : les photorécepteurs), des chercheurs de l'institut de la vision ont réalisé un essai de thérapie sur des souris normales atteintes de rétinite. Ces chercheurs ont, après l'avoir isolé, inséré le gène codant une protéine sensible à la lumière et capable de produire un courant électrique : la halo-rhodopsine, dans le génome des cônes dormants (=cellules de la rétine), produit par des micro-organismes vivants en milieu salés nommés « Nastronomonas pharaonis ».
Les chercheurs ont pu montrer grâce aux mesures effectuées sur les rétines des souris transgéniques que les photorécepteurs à cônes exprimaient bien le gène de la halorhodopsine. Les cellules transformées réagissaient à la lumière par la production d’un courant électrique, alors que les cellules non transfectées restaient « muettes ». De même, les cellules ganglionnaires de la rétine, qui convoient le message nerveux vers le cerveau, produisaient un courant en réaction à la lumière, mais seulement lorsque les cônes de la rétine exprimaient la halorhodopsine.
Cependant, selon les chercheurs, l'utilisation de la halorhodopsine chez l'homme rencontre une difficulté. En effet elle est sensible seulement à une gamme restreinte d'intensités lumineuses ; elle ne répond pas à la lumière si celle-ci est d'intensité trop faible, alors que la phototransduction des photorécepteurs humains actifs permet une adaptation à des intensités différentes. Pour utiliser la halorhodopsine chez un humain atteint de cécité, il faudrait donc que le patient porte des lunettes spéciales afin de regler l'intensité lumineuse adéquate.
Précédemment, nous vous avons parlé de la rétinite pigmentaire, cette maladie génétique de la rétine qui, au bout de quelques années, aboutit à la cécité complète. Nous vous avons aussi expliqué qu'elle était due à la mutation de plusieurs gènes, provoquant d'abord la mort progressive des bâtonnets, puis celle de 80 à 90% des cônes. Les 10 à 20% de cônes survivants régressent et ne contiennent plus de pigments fonctionnels. En effet, à cause de la disparition des bâtonnets, une protéine qu'ils produisent disparaît elle aussi ce qui engendre la désactivation de ces cônes. On les qualifie de «dormants».
Pour cela, les chercheurs ont utilisés un vecteur de thérapie génique où étaient insérés le gène codant la halo-rhodopsine ainsi que le gène d'une protéine fluorescente pour repérer les cellules génétiquement transformées. Après avoir injecté ce virus modifié dans les photorécepteurs des souris victimes de la rétinite, les cônes ont produit eux mêmes ces protéines et sont devenus fonctionnels.
Ainsi, les expériences se sont avérées concluantes et les souris ont retrouvé une partie de la vue, elles perçoivent des variations de lumière. Mais cette thérapie génétique a également été testée sur des rétines humaines prélevées post mortem et maintenues dans un milieu de culture. L’équipe de Serge Picaud, à l’Institut de la vision, dirigé par José-Alain Sahel à Paris, a réalisé avec succès cette expérience montrant ainsi qu’il est possible d’utiliser le même vecteur de thérapie génique pour transfecter les photorécepteurs à des cônes humains.
Nous vous proposons, maintenant, de regarder cette courte vidéo (datant de 2012) afin d'entendre le témoignage d'une personne atteinte de rétinite pigmentaire et de mieux comprendre les progrès faits par les chercheurs de l'institut de la vision pour soigner cette maladie grâce à leurs témoignages et explications.
